OBJETIVO: avaliar os fatores epidemiológicos e genéticos associados à gravidade da Bronquiolite Viral Aguda (BVA) pelo Vírus Sincicial Respiratório (VSR). FONTE DOS DADOS: foram utilizados descritores "bronchiolitis", "risk factor", "genetics" e "respiratory syncytial virus" e todas as combinações entre eles, nas bases de dados PubMed, SciELO e Lilacs publicados após o ano de 2000 e que incluíram indivíduos menores de dois anos de idade. SÍNTESE DOS DADOS: foram encontrados 1.259 artigos e lidos seus respectivos resumos. Destes foram selecionados 81 que avaliaram fatores de risco para a gravidade da BVA para leitura na íntegra, e foram incluídos os 60 estudos mais relevantes. Os fatores epidemiológicos associados com a gravidade da BVA pelo VSR foram: prematuridade, tabagismo passivo, baixa idade, ausência de aleitamento materno, doença pulmonar crônica, cardiopatia congênita, sexo masculino, etnia, coinfecção viral, baixo peso na admissão hospitalar, tabagismo materno na gestação, dermatite atópica, ventilação mecânica no período neonatal, antecedente materno de atopia e/ou asma na gestação, estação do nascimento, baixo nível socioeconômico, síndrome de Down, poluição ambiental, morar em altitude acima de 2.500 metros do nível do mar e parto cesariana. Em contrapartida, algumas crianças com BVA grave não apresentam nenhum desses fatores de risco. Neste sentido, estudos recentes têm verificado a influência de fatores genéticos relacionados à gravidade da BVA pelo VSR. Polimorfismos dos genes TLRs, RANTES, JUN, IFNA5, NOS2, CX3CR1, ILs e VDR têm-se mostrado associados com a evolução mais grave da BVA pelo VSR. CONCLUSÃO: a gravidade da BVA pelo VSR é um fenômeno dependente da interação entre variáveis epidemiológicas, ambientais e genéticas em seus diferentes graus de interação.

OBJECTIVE: to assess the epidemiological and genetic factors associated with severity of acute viral bronchiolitis (AVB) by respiratory syncytial virus (RSV). DATA SOURCE: the key words ''bronchiolitis'', ''risk factor'', ''genetics'' and ''respiratory syn-cytial virus'', and all combinations among them were used to perform a search in the PubMed,SciELO, and Lilacs databases, of articles published after the year 2000 that included individualsyounger than 2 years of age. DATA SYNTHESIS: a total of 1,259 articles were found, and their respective summaries were read. Of these, 81 were selected, which assessed risk factors for the severity of AVB, and were read in full; the 60 most relevant studies were included. The epidemiologic factors associated with AVB severity by RSV were prematurity, passive smoking, young age, lack of breastfeeding, chronic lung disease, congenital heart disease, male gender, ethnicity, viral coinfection, low weight at admission, maternal smoking during pregnancy, atopic dermatitis, mechanical ventilation in the neonatal period, maternal history of atopy and/or asthma during pregnancy, season of birth, low socioeconomic status, Down syndrome, environmental pollution, living at an altitude > 2,500 meters above sea level, and cesarean section birth. Conversely, some children with severe AVB did not present any of these risk factors. In this regard, recent studies have verified the influence of genetic factors on the severity of AVB by RSV. Polymorphisms of the TLRs, RANTES, JUN, IFNA5, NOS2, CX3CR1, ILs, and VDR genes have been shown to be associated with more severe evolution of AVB by RSV. CONCLUSION: the severity of AVB by RSV is a phenomenon that depends on the varying degrees of interaction among epidemiological, environmental, and genetic variables.

OBJETIVO: Orientar pediatras, neonatologistas, pneumologistas, pneumologistas pediátricos e outros profissionais envolvidos na área sobre as principais indicações e as particularidades da oxigenoterapia domiciliar prolongada em crianças e adolescentes. FONTES DOS DADOS: Pesquisa bibliográfica na base de dados MEDLINE/PubMed (1990 a 2011). Adicionalmente, referências de estudos selecionados foram incluídas. Como para muitos dos aspectos não existem evidências científicas consistentes, algumas recomendações citadas foram feitas com base em experiência clínica. SÍNTESE DOS DADOS: Oxigenoterapia domiciliar prolongada tem sido uma prática crescente nos pacientes pediátricos e se encontra indicada em casos de displasia broncopulmonar, fibrose cística, bronquiolite obliterante, pneumopatias intersticiais, hipertensão pulmonar, etc. Ressaltam-se como benefícios: redução de internações, otimização do crescimento físico e do desenvolvimento neurológico, melhora da tolerância ao exercício e da qualidade do sono e prevenção da hipertensão pulmonar/. Os níveis de saturação de oxigênio indicativos para a oxigenoterapia diferem dos estabelecidos para adultos com doença pulmonar obstrutiva crônica e variam de acordo com a doença e faixa etária. Para a avaliação da saturação de oxigênio, utiliza-se a oximetria de pulso, sendo a gasometria arterial dispensável. Há três fontes de oxigênio disponíveis: cilindros gasosos, oxigênio líquido e concentradores de oxigênio. Os fluxos utilizados costumam ser menores, assim como o número de horas/dia necessários, quando comparados ao uso em adultos. Em algumas doenças há melhora, e a suspensão do oxigênio é possível. CONCLUSÕES: Oxigenoterapia domiciliar prolongada é uma terapêutica cada vez mais comum em pediatria e suas indicações são numerosas. Há particularidades relevantes quando comparada aos adultos em relação às indicações, modo de uso e monitorização.

OBJECTIVE: To advise pediatricians, neonatologists, pulmonologists, pediatric pulmonologists, and other professionals in the area on the main indications and characteristics of long-term home oxygen therapy in children and adolescents. DATA SOURCE: A literature search was carried out in the MEDLINE/PubMed database (1990 to 2011). Additionally, references from selected studies were included. As consistent scientific evidence does not exist for many aspects, some of the recommendations were based on clinical experience. DATA SYNTHESIS: Long-term home oxygen therapy has been a growing practice in pediatric patients and is indicated in bronchopulmonary dysplasia, cystic fibrosis, bronchiolitis obliterans, interstitial lung diseases, and pulmonary hypertension, among others. The benefits are: decrease in hospitalizations, optimization of physical growth and neurological development, improvement of exercise tolerance and quality of sleep, and prevention of pulmonary hypertension/cor pulmonale. The levels of oxygen saturation indicative for oxygen therapy differ from those established for adults with chronic obstructive pulmonary disease, and vary according to age and disease. Pulse oximetry is used to evaluate oxygen saturation; arterial blood gas is unnecessary. There are three available sources of oxygen: gas cylinders, liquid oxygen, and oxygen concentrators. The flows used are usually smaller, as are the number of hours/day needed when compared to the use in adults. Some diseases show improvement and oxygen therapy discontinuation is possible. CONCLUSIONS: Long-term home oxygen therapy is increasingly common in pediatrics and has many indications. There are relevant particularities when compared to its use in adults, regarding indications, directions for use, and monitoring.

OBJETIVO: Estudar as características clínicas, laboratoriais e radiográficas de pacientes fibrocísticos acompanhados na última década do século 20 na UNICAMP e verificar se existe associação com o genótipo e a gravidade da doença medida pelo escore de Shwachman. MÉTODOS: Estudo descritivo, retrospectivo e de corte transversal dos pacientes fibrocísticos acompanhados na UNICAMP, que tiveram atendimento entre julho de 1990 e julho de 2000. RESULTADOS: Foram estudados 104 pacientes: sexo masculino - 53,8%; raça caucasóide - 93,3%; comprometimento pulmonar - 89,4%, comprometimento digestivo - 59,6%; íleo meconial - 5,8%; diabetes melito - 4,8%; mediana da idade de início dos sintomas - 3 meses; mediana da idade no diagnóstico - 2 anos e 4 meses; 69,9 e 56,6% apresentavam peso e estatura abaixo do percentil 10, respectivamente, na época do diagnóstico; dosagem de cloro no suor < 60 mEq/l - 10,6%; colonização: S. aureus - 80,2%, P. aeruginosa - 76,0%, B. cepacia - 5,2%; delta F508 homozigoto - 18,75%, deltaF508 heterozigoto - 62,5%; escore de Shwachman moderado/grave - 15,7%. Foram a óbito 18 pacientes (17,3%); mediana de idade do óbito de 7 anos e 8 meses; sobrevida mediana após o diagnóstico no término do estudo de 18 anos e 4 meses. Os pacientes com a mutação deltaF508 apresentaram balanço de gordura nas fezes alterado com maior freqüência que os pacientes sem essa mutação (p < 0,05). Quando comparados os pacientes que apresentavam uma ou duas mutações deltaF508, nenhum parâmetro apresentou diferença estatisticamente significativa. CONCLUSÕES: As características clínicas e laboratoriais dos pacientes estudados foram semelhantes às descritas na população fibrocística de outros países, com algumas exceções, dentre as quais destacamos maior idade no diagnóstico e menor sobrevida. Desta forma, nossos dados permitem inferir que esforços para um diagnóstico precoce e maior oportunidade de tratamento necessitam ser dirigidos aos pacientes fibrocísticos.

OBJECTIVE: To identify the clinical, laboratory and radiographic characteristics of the cystic fibrosis patients under care at Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) in the last decade of the twentieth century, and to investigate the association of these characteristics with genotype and severity of the disease as measured by the Shwachman score. METHODS: Descriptive, retrospective and cross-sectional study of the patients assisted at UNICAMP hospital's Cystic Fibrosis Clinic from July 1990 to July 2000. RESULTS: One hundred and four patients were studied; 53.8% male; 93.3% Caucasian; 89.4% presented with respiratory symptoms; 59.6% presented with digestive symptoms; 5.8% had meconium ileus ; 4.8% had diabetes. The mean age at onset of symptoms was 3 months, and the mean age at diagnosis was 2 years and 4 months. At diagnosis, 69.9 and 56.6% of the patients had weight and height below 10th percentile, respectively; in 10.6%, sweat chloride was < 60 mEq/l. Staphylococcus aureus was found in 80.2%, Pseudomonas aeruginosa in 76.0%, and Burkholderia cepacia in 5.2%. deltaF508 homozygosis was observed in 18.75%, whereas 62.50% of the patients were deltaF508 heterozygous. A moderate/severe Shwachman score was found in 15.7%. Eighteen patients died in that period (17.3%). The mean age at death was 7 years and 8 months; median survival after diagnosis was 18 years and 4 months. Patients who have at least one deltaF508 mutation have more frequent alterations in fecal fat levels when compared to patients who do not have this mutation (p < 0.05). There were no differences in any parameter between deltaF508 homozygous and heterozygous patients. CONCLUSIONS: The clinical and laboratory characteristics of the 104 patients studied were similar to the characteristics described for patients in other countries. Exceptions are the higher age at diagnosis and lower survival. Our results support the recommendation for early diagnosis and the need for more treatment opportunities in the population of cystic fibrosis patients.